Las personas acondroplásicas tienen mayor predisposición durante la adolescencia a presentar un marcado genu varo que puede requerir corrección quirúrgica. En algunos casos se pueden presentar alteraciones a nivel de la columna (hernia discal), debido al estrechamiento de los arcos vertebrales y de los espacios entre los pedículos, producto de la deformidad espinal propia de la acondroplasia.
La complicación más común que ocurre durante la fase adulta está relacionada con la estenosis espinal lumbosacra, en la compresión del cordón medular o de raíces nerviosas. Esta complicación es normalmente tratable, si se diagnostica con prontitud, a través de descompresión quirúrgica.

Debe realizar una evaluación y tratamiento quirúrgico de deformidades de los miembros inferiores (genu varo), así como proporcionar información realista a los padres sobre las ventajas e inconvenientes del alargamiento óseo. En el caso que se estime necesario debe realizar la corrección quirúrgica de la cifosis toracolumbar grave y de la estenosis del canal.

Alargamiento de extremidades.
El proceso de alargamiento de los segmentos óseos en la acondroplasia ha pasado de ser una práctica experimental a consolidarse como un procedimiento terapéutico bien definido. Por las características físicas y morfológicas de las personas acondroplásicas se dan una serie de circunstancias que favorecen los métodos de elongación (es más asequible el alargamiento de un miembro de un acondroplásico que el de un individuo sin alteraciones del crecimiento). Ello es debido a la gran laxitud de los tejidos y a la hipertrofia de las partes blandas que presentan los acondroplásicos.
La mejor integración social, a través de proporcionar una talla corporal que permita superar barreras físicas y arquitectónicas que limitan el desarrollo social del individuo, es el motivo básico del alargamiento de extremidades (eliminando o reduciendo su grado de minusvalía). A este motivo se añade el mejorar la funcionalidad, especialmente marcada por las limitaciones impuestas por las deformidades del esqueleto (genu varo, genu valgo, hiperlordosis, etc.), cuya corrección es una parte imprescindible en el tratamiento quirúrgico de estos pacientes.

Es importante aclarar que no toda persona con esta anomalía debe ser sometida a una intervención de alargamiento, pero aquella que lo solicite debe ser informada detalladamente de los procedimientos, resultados obtenidos, riesgos y complicaciones de la intervención, y si sus condiciones personales le permiten entra dentro del protocolo de elongación global de las extremidades. El traumatólogo no debe olvidarse nunca que el alargamiento de extremidades debe tener como objetivo principal disminuir o eliminar las limitaciones que sufre el paciente y facilitar su integración social, y no ser la causa de un aumento de su grado de minusvalía por estar la intervención contraindicada desde un principio, siendo previsibles sus consecuencias por las características concretas del paciente. En todo caso, la intervención ha de ser realizada por un equipo altamente experimentado y que sea parte de una unidad multidisciplinar de referencia sobre patologías del crecimiento.
Para llevar a buen puerto un proceso de elongación ósea hay que tener en cuenta las siguientes premisas:

a) Información real sobre las ventajas e inconvenientes.
b) Selección adecuada de los pacientes.
c) El alargamiento óseo es un tratamiento complejo y de larga duración. Es precisa la máxima colaboración del niño y su familia.
d) Es necesario la estrecha cooperación entre pediatría, psicología, cirugía ortopédica y rehabilitación.
e) Si se plantea el alargamiento, hay que completarlo con la elongación de los miembros superiores (húmeros) y no ceñirse exclusivamente a los miembros inferiores.
f) La edad recomendada es entre los 8 y los 12 años.

Existen pocas contraindicaciones para el alargamiento de las extremidades en los acondroplásicos y básicamente se pueden agrupar en dos tipos, las de carácter médico y la edad. En pacientes que superan los 20 años se plantean problemas de consolidación del hueso alargado y se desaconseja la práctica de grandes elongaciones óseas. La protocolización del alargamiento de extremidades supone, por una parte, una valoración preoperatoria que incluye estudios a nivel genético y hormonal, de ausencia de contraindicaciones de carácter sistémico, valoraciones de tipo ortopédico (considerar la alineación axial y otras posibles alteraciones articulares) y, lo más importante, una valoración de carácter psicológico. Es decir se requiere un estudio multidisciplinario (pediatras, endocrinos, cirujanos ortopédicos, rehabilitadores, psicólogos y psiquiatras) con objeto de valorar de forma integral la problemática de la persona y los efectos de la intervención.

Los aspectos psicológicos y psiquiátricos en la valoración preoperatoria son de importancia capital, no sólo por el impacto sobre la persona que sufre de talla baja, sino porque las técnicas de alargamiento de extremidades son dolorosas y requieren de una gran paciencia por parte del paciente (y la familia) y un alto compromiso o motivación en el cumplimiento de los objetivos terapéuticos. Se ha de evaluar concienzudamente la condición de la persona, su personalidad, estado emocional y expectativas.

Por otro lado, en el éxito de la elongación es tan importante, o más, que la propia intervención quirúrgica el desarrollo de un estricto programa de rehabilitación, perfectamente coordinado con las intervenciones. Este debe comenzar a desarrollarse desde el momento mismo en el que los traumatólogos y rehabilitadores determinen que el paciente a pasado el postoperatorio. Es decir, cuanto antes y de forma continuada.

Métodos de alargamiento y características.
Seguidamente se describen cada uno de los procesos quirúrgicos a que son sometidos los pacientes para conseguir la elongación global de las extremidades (según se describen en ICATME, 1996). Es evidente que estos procesos serán en gran parte dependientes de las características de los pacientes, pero se intentará describir, de forma lo más generalizada posible y sin entrar en excesivo detalle, las técnicas quirúrgicas desarrolladas para el alargamiento de huesos por el Dr. J.M Vilarrubias y su equipo (Instituto Dexeus, Barcelona). Hasta 1995, con esta técnica se habían practicado elongaciones en más de 500 pacientes, de los cuales 150 estaban afectados por talla baja, principalmente por acondroplasia (se desconoce el grado de éxito y el número y tipo de complicaciones encontradas durante los alargamientos).

a) Alargamiento de tibias.

El proceso de alargamiento de los acondroplásicos siempre se inicia con la elongación simultánea de ambas tibias. La intervención dura aproximadamente 90 minutos y se puede realizar tanto con anestesia epidural como general.
Todos los pasos de la intervención son realizados mediante mínimas incisiones que no superan los 2.5 cm de longitud, y siempre se efectúa un control mediante el intensificador de imágenes de Rx (la exposición a los Rx no supera los 50 segundos en la mayoría de las intervenciones). Se da comienzo a la intervención colocando un pequeño clavo desde el peroné hacia la tibia para evitar luxaciones del tobillo durante el alargamiento. Seguidamente se práctica una resección de 1 cm del peroné a nivel de su mitad inferior. Sin realizar este paso es imposible conseguir una elongación del segmento tibial. A continuación, se colocan dos clavos roscados en cada uno de los extremos del hueso, siempre respetando el cartílago de crecimiento para poder permitir el crecimiento fisiológico del hueso. Se efectúan unos pequeños cortes escalonados en el tendón de Aquiles para que no se produzcan retracciones de este fuerte tendón y evitar posiciones anómalas del pie. El paso final es realizar un corte en el hueso de la tibia, a través de una pequeña incisión de 1 cm, de forma que se produzca una fractura transversal en la zona superior del hueso, justo por debajo de los clavos situados en el extremo superior del mismo.
Una vez finalizada la intervención se coloca un fijador externo monolateral, adaptado a los clavos, corrigiendo las desviaciones o deformidades tanto en el plano frontal como lateral. El proceso termina colocando una protección de escayola que mantendrá el tobillo en posición correcta durante el alargamiento.

b) Postoperatorio y elongación.

El postoperatorio inmediato no es más doloroso que el de otra intervención ortopédica y las molestias se controlan habitualmente con analgésicos comunes. Debe controlarse la movilidad, coloración y sensibilidad de los dedos y la postura de las rodillas, que no debe ser en flexión.
Transcurridas 24 horas de la intervención se procede a la primera elongación, que se efectúa girando una rueda situada en el extremo del fijador externo. El mecanismo es muy sencillo y puede ser realizado por cualquier familiar e incluso el propio paciente. Se alarga 1 mm cada 24 horas. Esta velocidad de alargamiento es la habitual en estos procesos, aunque en algunos casos puntuales, y tras ver el primer control radiológico, se puede aumentar un máximo de 2 mm por día según la formación ósea que aparezca.
Durante la hospitalización, que suele ser de tres días, el personal de enfermería instruirá al paciente y sus familiares de como deben ser realizadas las curas diarias, con la finalidad de evitar infecciones de las heridas.
Los controles radiológicos se efectúan mensualmente. Para una elongación de tibia de 15 cm se necesitan 5 meses y para obtener una formación ósea adecuada entre 3 y 5 meses más.
Una vez se ha completado la formación ósea se procede a la extracción de los aparatos, y para poder hacer una correcta limpieza de los orificios se somete al paciente a una ligera sedación. Tras la retirada de los fijadores se colocan unas escayolas largas protectoras durante 2 meses con las que el paciente podrá inicial la deambulación cuando se estime conveniente. Terminado el período de escayolas, se inicia la recuperación funcional de las extremidades inferiores. Durante esta fase el paciente debe recuperarse de la gran atrofia muscular producida, debido al reposo articular, y debe adaptarse a su nuevo centro de gravedad. Para ello deberá reeducar la marcha y los movimientos automáticos. Es de mucha ayuda la práctica de la natación y la bicicleta estática. El programa de rehabilitación debe iniciarse de inmediato, ya que de él dependerá en gran medida el éxito de las elongaciones y la recuperación adecuada de su tono muscular y grado de movilidad.

c) Alargamiento del fémur.

Una vez lograda la recuperación funcional tras el alargamiento de las tibias se puede optar por el alargamiento de ambos fémures y húmeros. Si el tamaño del húmero es aún excesivamente pequeño, es preferible realizar primero la elongación femoral.
La intervención dura aproximadamente una hora para ambos fémures y se puede realizar tanto con anestesia epidural como general. La técnica es muy similar a la descrita para la elongación de las tibias, pero al tratarse de un solo hueso es más sencilla.
Se inicia la intervención colocando los clavos roscados en los extremos de los huesos respetando los cartílagos de crecimiento. A continuación se practica una incisión de 2.5 cm en la cara externa del muslo a nivel del tercio superior y a través de ella se efectúan unas incisiones transversales en la aponeurosis de la fascia lata. Seguidamente se procede a efectuar en esta misma zona el corte del hueso, siempre bajo control de intensificador de imágenes de Rx.
El proceso quirúrgico finaliza con la colocación adecuada de los aparatos y unas pequeñas incisiones para descargar la tensión de los músculos adductores y del recto anterior.

d) Postoperatorio y elongación.

La elongación se inicia a las 24 horas de la intervención quirúrgica. La velocidad de elongación es igual que el proceso de las tibias, 1 mm por día, consiguiéndose un alargamiento de 3 cm por mes. El proceso de limpieza y curas diarias de los orificios de los clavos es el mismo que para el caso de las tibias.
La rehabilitación difiere de la realizada en la elongación de las tibias, ya que no permite realizar la flexión de las rodillas más de 20 ó 30 grados, para evitar la subluxación de las mismas y la retracción en flexo. Sin embargo, se permite y de hecho es recomendable, la bipedestación y la deambulación durante todo el proceso de elongación femoral. Esto ayuda a acostumbrase progresivamente a la nueva estatura y a modificar la hiperlordosis lumbar, que es uno de los objetivos del alargamiento femoral. A la mayoría de los pacientes que presentan hiperlordosis lumbar, esta se les reduce en un 30 ó 40%, lo cual es muy importante para el futuro de su columna.
Para alcanzar los 15 ó 17 cm de elongación se requiere un periodo de tiempo similar al caso de las tibias. Una vez finalizada la elongación, varía mucho el tiempo de consolidación del hueso, pero suele oscilar entre 3 y 5 meses.
Todas las técnicas de recuperación funcional y fisioterapia dirigidas a mejorar el tono muscular, la propiocepción, la reeducación de la marcha, etc., son muy beneficiosas de cara a la recuperación global del paciente, especialmente en aquellos que iniciaron el alargamiento a una edad superior a los 15 años.

e) Alargamiento del húmero.

Esta fase es la más sencilla y cómoda para el paciente. Sin embargo, el cirujano debe tener más precisión en la colocación de los clavos que se sitúan justo por encima del codo. Una vez realizada, los pacientes se suelen adaptar a la perfección a la vida cotidiana mientras llevan los fijadores en los húmeros.
Se estima necesario la elongación de los húmeros en aquellas personas acondroplásicas que se han sometido a un proceso de alargamiento de las extremidades inferiores. Por las características de la acondroplasia, el segmento humeral es especialmente corto (de 4 a 6 cm más corto que el antebrazo), lo que hace que en algunas circunstancias el paciente vea muy limitada la realización de funciones tan importantes como ponerse unos calcetines o atarse los cordones de los zapatos, e incluso realizar su higiene personal.
La intervención quirúrgica dura aproximadamente media hora para cada húmero y se realiza siempre bajo anestesia general. Es similar a la intervención realizada en los fémures, no siendo necesario practicar tenotomías, y al colocar el fijador se procura aumentar la extensión del codo que en la mayoría de los acondroplásico se encuentra limitada.

f) Postoperatorio y elongación.

Después de la intervención, sólo se necesitan 48 horas de hospitalización. Al día siguiente, el paciente debe ser capaz de realizar la mayoría de los movimientos del antebrazo y casi todos los del brazo. Debe comer y asearse casi sin ayuda.
La elongación se realiza de forma idéntica a los casos anteriores, 1 mm al día, y solo se requiere rehabilitación al principio para poder recuperar toda la movilidad del codo y del hombro. Durante todo el período de elongación los pacienten asisten con normalidad a clases y pueden efectuar todos los movimientos. Lo único que se limita es la práctica de educación física y deportes por precaución ante la posibilidad de caídas y golpes a los fijadores externos.
Habitualmente los alargamientos de húmeros son de 9 a 11 cm y el tiempo que se requiere hasta retirar los fijadores es de 7 a 9 meses. Posteriormente se requiere cierta precaución hasta que el hueso formado adquiere la consistencia normal.

g) Riesgos y complicaciones.

Como en cualquier procedimiento quirúrgico, las intervenciones de elongación de extremidades no están exentas de ciertos riesgos y de alguna complicación. Los riesgos son los de todas las intervenciones de cirugía ortopédica tales como la embolia pulmonar, lesiones neurológicas o vasculares periféricas, infección de las heridas quirúrgicas y los riesgos que se asocian a la anestesia general o epidural. Sin embargo, estos riesgos ocurren en menos de un 1% de los casos.
Las complicaciones propias del procedimiento de elongación pueden ser varias y la mayoría pueden resolverse de una forma fácil durante el alargamiento, aunque otras requerirán una nueva intervención quirúrgica para resolverlas. Las más frecuentes son las desviaciones del eje del hueso que se está alargando lo cual se soluciona normalmente realineando el fijador externo. En ocasiones la desviación ocurre después de haber retirado el fijador, pero si el hueso es todavía elástico puede corregirse con escayola. Si está totalmente formado debe realizarse una nueva intervención quirúrgica para su corrección.
Otra complicación, no poco frecuente, es la rigidez parcial de alguna articulación, especialmente la rodilla y cadera, después del alargamiento femoral por los que debe insistirse mucho en la rehabilitación. Ocasionalmente se ha observado tendencia a la luxación de la rótula, también tras el alargamiento femoral, debiéndose corregir mediante operación. La subluxación de la cadera se asocia a una displasia acetabular preexistente.
Rara vez puede surgir la falta de formación de hueso en el trayecto de elongación. Si esto ocurre, se deberá proceder a una nueva intervención para realizar injerto óseo en la zona de elongación. Finalmente, hay que comentar la posibilidad de aparición de algunas complicaciones menores como las estrías cutáneas, las uñas encarnadas del primer dedo del pie, dedos en garra y las infecciones superficiales de los orificios de los clavos. Esto último es importante notificarlo cuanto antes para evitar que profundice la infección.
El porcentaje de aparición de complicaciones aumenta con la edad de paciente (más de 14 años), especialmente en aspectos relativos a incidencias asociadas al fémur, problemas del callo, problemas articulares y cirugías adicionales. Los segmentos de los pacientes de 14 o más años presentan índices de maduración mayores que los segmentos de pacientes más jóvenes. La consolidación del callo de los pacientes mayores de 29 años tarda el doble que en los menores de 12 años. A partir de los 19 años hay un mayor retardo en la consolidación. Por otro lado, en los segmentos donde se realiza una osteotomía metafisaria tienen una incidencia significativamente mayor de complicaciones totales y cirugías adicionales que en fémures con osteotomía diafisaria.
En los pacientes acondroplásicos las partes blandas oponen poca resistencia a la distracción progresiva ya que, a diferencia de otros acortamientos congénitos, la afección radica fundamentalmente en el hueso y no en las partes blandas que lo rodean. Los músculos de los acondroplásicos son proporcionalmente más largos que los huesos cuando se comparan con los sujetos normales. Por otro lado, los estudios arteriográficos antes y después de las elongaciones en pacientes acondroplásicos muestran que los vasos son serpenteantes antes de la elongación y rectos después de la distracción.

h) Duración total del proceso de alargamiento.

La modernización de las técnicas ha permitido reducir el tiempo de hospitalización, aunque la duración del procedimiento completo depende del alargamiento planificado y de las complicaciones que puedan surgir, siendo generalmente superiores a los dos años (de 30 a 40 días por cada centímetro alargado).