Durante el primer año de vida se deben realizar estudios ultrasónicos del cerebro a los 2, 4 y 6 meses de vida, con objeto de determinar la talla ventricular especialmente si el tamaño de la fontanela es anormalmente grande, si el perímetro craneal aumenta desproporcionadamente o si se desarrollan síntomas de hidrocefalia. Si es apropiado, considere realizar estudios adicionales de neuroimagen entre los 6 y 12 meses de edad.
Considere la posibilidad de obtener una imagen por resonancia magnética o por termografía computerizada de la región del foramen magnum, en el caso de niños que muestran signos de compresión medular. La imagen por resonancia magnética debe incluir la base del cráneo, así como los ventrículos y la médula espinal. La existencia de hipotonía muscular severa se asocia frecuentemente a una reducción del tamaño del foramen magnum, sin embargo estudios reciente descarta dicha correlación (Reynolds et al., 2001).

Evite la intervención neuroquirúrgica en una hidrocefalia latente, a no ser que haya un aumento rápido en el tamaño de la cabeza o aumente la presión intracraneal. Los niños con acondroplasia corren el riesgo de sufrir secuelas letales por las anormalidades de la unión craneocervical. Los mejores indicadores de la necesidad de escompresión suboccipital en la unión cervicomedular incluye la hiperflexia de los miembros inferiores o clonus, hipoapnea central demostrada por polisomnografía, y medidas del foramen magnum por debajo de los valores medios de los niños con acondroplasia. La descompresión del foramen magnum solo es necesaria cuando los exámenes clínicos, y de imágenes, revelan la compresión de la médula espinal.

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